Oxford Medical

Online Тесты

  • Доверяет ли вам ребенок? (вопросов: 8)

    Данный тест предназначен для родителей детей в возрасте от 10 до 12 лет. Доверие между родителями и детьми - важный фактор успешного воспитания...

Лечение синдрома Жильбера


Причины возникновения синдрома Жильбера

Синдром Жильбера относится к пигментным гепатозам (или доброкачественным гипербилирубинемиям), которые по своей сути являются наследственным нарушением обмена билирубина и проявляются хронической или перемежающейся желтухой без выраженного изменения структуры и функции печени, без явных признаков повышенного гемолиза и холестаза. В случае развития пигментных гепатозов печень характеризуется все тем же гистологическим строением, которое близко к норме, отсутствуют признаки диспротеиноза или некроза печеночных клеток.

Синдром Жильбера развивается вследствие генетически обусловленного понижения захвата и конъюгации билирубина. Наблюдается расстройство у 1-5% населения. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома содержится генетический дефект - наличие на промоторном участке гена, кодирующего УДФ-глюкуронилтрансферазу, дополнительного динуклеотида ТА.

Заболевание выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Половое распределение обычно перевешивает в отношение мужчин - 10:1.

Основным симптомом болезни выступает иктеричность склер, а желтушное окрашивание кожи имеется только у отдельных больных. При этом характерна матово-желтушная кожа, особенно лица. Иногда частичное окрашивание распространяется на ладони, стопы, подмышечные области, носогубный треугольник. Часто сохраняется нормальный цвет кожи при повышенном уровне билирубина сыворотки (холемия без желтухи).

При наиболее типичном течении болезни отмечается триада:

  • печеночная маска,
  • ксантелазмы век,
  • желтый цвет кожи.

По некоторым данным эта триада сочетается с крапивницей, повышенной чувствительностью к холоду и феноменом "гусиной кожи". Желтушность склер и кожи обычно впервые выявляется в детском или юношеском возрасте, редко бывает постоянной, отличается переменчивостью. Обострение часто провоцируется различными факторами и их комбинацией. Возникновению (или усилению) желтушности склер и кожи могут способствовать, например, нервное переутомление или сильное физическое напряжение, обострение инфекции в желчных путях или непереносимость лекарств. В числе других факторов - простудные заболевания, различные операции, погрешности в диете, прием алкоголя. Боль или чувство тяжести в правом подреберье наблюдаются часто, особенно в периоды обострений. Диспепсические явления отмечаются в половине случаев, они представлены:

  • тошнотой,
  • отсутствием аппетита,
  • отрыжкой,
  • нарушениями стула (запорами или поносом),
  • метеоризмом.

синдром ЖильбераУ отдельных больных периоды ухудшения состояния начинаются с гастроинтестинального криза или появления диареи с желчным стулом.

В каждом десятом случае заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при медицинском обследовании. Увеличение печени наблюдают у 1/4 больных, у большинства из них печень выступает на несколько сантиметров из-под правого подреберья по срединно-ключичной линии, консистенция мягкая, при пальпации безболезненность не наступает.

В каждом пятом случае в желчных путях обнаруживается инфекция. Определяется небольшая чувствительность в области желчного пузыря при пальпации.



Как лечить синдром Жильбера?

Лечение синдрома Жильбера определяется течением заболевания, его проявлением. Терапию нельзя назвать специфической и представлена она чаще всего следующими составляющими:

  • витамины группы В;
  • желчегонные препараты, лечебные дуоденальные зондирования и короткие курсы терапии антибиотиками широкого спектра действия - целесообразно при наличии инфекции в желчном пузыре;
  • для синтеза микросомальных ферментов и ферментов, осуществляющих конъюгацию, для увеличения содержания глюкуронилтрансферазы назначаются фенобарбитал и зиксорин - целесообразно в период обострения.


С какими заболеваниями может быть связано

Среди сопутствующих синдрому Жильбера заболеваний:

  • астеновегетативные расстройства:
    • депрессия,
    • неспособность концентрировать внимание,
    • быстрая утомляемость,
    • слабость,
    • головокружение,
    • потливость,
    • плохой сон,
    • неприятные ощущения в области сердца;
  • диспепсические расстройства:
    • тошнота,
    • отсутствие аппетита и анорексия,
    • отрыжка,
    • нарушении стула (запор или понос),
    • метеоризм;
  • патологии желчного пузыря.


Лечение синдрома Жильбера в домашних условиях

Лечение синдрома Жильбера часто оказывается пожизненным, потому больному и его родственникам необходимо иметь общее представление об изменении образа жизни в связи с установленным диагнозом.

Общий режим дня у больных должен быть облегченный, им настоятельно не рекомендуется профессиональная деятельность со значительной физической и психологической нагрузкой. Также следует отказаться от потребления спиртных напитков, взвешено подходить к приему лекарственных препаратов, инсоляции.

В периоды ремиссии лицам без сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта допустимо назначение диеты №15, но без жирных сортов мяса и консервов, при строгом соблюдении режима в период обострений.

При сопутствующих заболеваниях желчного пузыря показана диета №5. Всегда будет уместна витаминотерапия - чаще всего назначают витамины группы В, парентерально, 20-дневным курсом 1-2 раза в год.



Какими препаратами лечить синдром Жильбера?

Лекарственные препараты при синдроме Жильбера назначают в индивидуальном порядке с учетом результатов анализов и сопутствующих патологий. Могут быть уместны такие наименования фармпрепаратов как фенобарбитал, зиксорин, легалон.



Лечение синдрома Жильбера народными методами

Применение народных средств при лечении синдрома Жильбера также обсуждается с лечащим врачом, большинство из рекомендуемых рецептов будут направлены на общее укрепление организма, поддержание функции печени и желчного пузыря.



Лечение синдрома Жильбера во время беременности

Лечение синдрома Жильбера в период беременности строится по тем же принципам, что и в остальных случаях.



К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Жильбера

Диагностика синдрома Жильбера базируется на выявлении слабо выраженной хронической или интермиттирующей желтушности склер и кожных покровов, гипербилирубинемии с повышением преимущественно или исключительно непрямой фракции. Билирубинурия в большинстве случаев отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не меняется, признаки гемолиза также не возникают.

Дуоденальное исследование при синдроме Жильбера покажет увеличение содержания билирубина и имбибированных лейкоцитов, в отдельных случаях выявляют лямблиоз. При внутривенной холецистографии иногда удается выявить увеличение количества пигментных конкрементов в желчном пузыре при его хорошей сократительной функции.

Увеличение уровня гемоглобина свыше 160 г/л и числа эритроцитов устанавливается у 1/3 наблюдаемых больных гипербилирубинемией, у большинства из них это сочетается с высокой кислотностью желудочного сока. Тогда же отмечается уменьшение СОЭ.

Повышение уровня билирубина сыворотки крови при синдроме Жильбера характеризуется изолированной непрямой гипербилирубинемией или преобладанием непрямой фракции при раздельном определении. При этом билирубинурия отсутствует и количество уробилиновых тел в кале и моче остается стабильным. Белковые осадочные пробы, содержание протромбина не изменяются.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить в первую очередь с гемолитическими желтухами и наследственным микросфероцитозом. При разграничении их следует принимать во внимание, что первые клинические признаки синдрома Жильбера чаще всего появляются в юношеском возрасте, в то время как при гемолитической желтухе - в детском, а при наследственном микросфероцитозе они дополняются спленомегалией и умеренной анемией, что нехарактерно синдрому Жильбера.

В сложных случаях, особенно при разграничении синдрома Жильбера с хроническим гепатитом, используют пункционную биопсию печени и исследование специфических маркеров вирусов гепатита.



Лечение других заболеваний на букву - с

Лечение сальмонеллеза
Лечение саркоидоза кожи
Лечение саркоидоза легкого
Лечение саркомы Капоши
Лечение саркомы матки
Лечение саркомы Юинга
Лечение сахарного диабета второго типа
Лечение сахарного диабета первого типа
Лечение себореи
Лечение сепсиса
Лечение сердечной недостаточности
Лечение сибирской язвы
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечение синдрома Гийена-Барре
Лечение синдрома Пархона
Лечение синдрома поликистозных яичников
Лечение синдрома пустого турецкого седла
Лечение синдрома раздраженного кишечника
Лечение синдрома Шегрена
Лечение синусита
Лечение системной красной волчанки
Лечение системной склеродермии
Лечение системный склероз
Лечение сифилиса
Лечение сколиоза
Лечение соматоформных расстройств
Лечение спинального инсульта
Лечение спондилеза и спондилоартроза
Лечение стеноза гортани
Лечение стеноза трахеи
Лечение стенозирующего лигаментита
Лечение столбняка
Лечение стоматита
Лечение стригущего лишая
Лечение субарахноидального кровоизлияния
Лечение субдуральной гематомы


Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.