Oxford Medical

Online Тесты

Лечение системной склеродермии


Причины возникновения системной склеродермии

Системная склеродермия (прогрессивный системный склероз) - прогрессивное системное заболевание, в основе которого лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и распространенная сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии, что приводит к развитию генерализированного синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек). Термин "склеродермия" объединяет ряд заболеваний склеродермической группы от склеродермии системной и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии.

Эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализированного или локального фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов. Основные клинические формы склеродермической группы заболеваний обобщены в современной международной классификации, куда включают также паранеопластическая склеродермия и мультифокальный фиброз, локализированный системный склероз. Классификация склеродермической группы заболеваний включает в себя:

  • системную склеродермию (системный склероз):
    • диффузная;
    • лимитированная;
    • перекрестная:
      • ССД в сочетании с дерматомиозит (ДМ),
      • ССД в сочетании с ревматоидным артритом (РА);
    • висцеральная;
    • ювенильная;
  • ограниченную склеродермию:
    • очаговая (бляшечная и генерализованная);
    • линейная (типа удара саблей, гемиформа);
  • диффузный эозинофильный фасциит;
  • склередему Бушке;
  • мультифокальный фиброз (локализированный системный склероз);
  • индуцированную склеродермию:
    • химическая;
    • медикаментозная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин);
    • вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
    • иммунологическая ("адъювантная болезнь", хроническая реакция отторжения трансплантата);
    • паранеопластическая или опухолеассоциированная;
  • псевдосклеродермия:
    • метаболическая;
    • наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема).

ССД принадлежит к системным заболеваниям соединительной ткани, которая по частоте занимает второе место после системной красной волчанки. В последнее десятилетие отмечают рост заболеваемости ССД до 5-16 человек на 1 млн. населения. Женщины болеют в 6-7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание чаще обнаруживают в возрасте 30-50 лет.

Заболеванию нередко предшествуют следующие факторы:

  • инфекционные заболевания,
  • стресс и нервное напряжение,
  • удаление зуба,
  • тонзиллэктомия,
  • переохлаждения и обморожения,
  • изменение климата в сторону более низких температур,
  • использование силикона и парафина,
  • вибрация,
  • травмы (в том числе черепа),
  • контакт с кремниевой пылью, с химическими веществами (органические растворители, токсичные масла, хлорвинил),
  • контакт с лекарственными средствами (например, блеомицином),
  • вакцинация.

Иногда заболевание начинается после родов или аборта, а также в климактерический период. Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждения эндотелия сосудов с развитием в дальнейшем иммунных реакций, которые приводят к еще большему повреждению сосудов и фиброза тканей.

Большое значение в возникновении ССД придается генетическим факторам, роль которых рассматривается как с точки зрения предрасположенности к заболеванию, так и со стороны особенностей клинических форм и вариантов его течения:

  • наличие семейных случаев ССД и близких к ней заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, синдром Рейно и его эквивалент, кардио- и нефропатии неясного генеза, поражение щитовидной железы и т.д.), часть из которых может рассматриваться как неполный проявление ССД;
  • выявление иммунологических и других лабораторных нарушений у здоровых родственников пробандов;
  • значительная частота хромосомных аномалий;
  • ассоциация ССД с определенными антигенами системы гистосовместимости (HLA-А9, В8, В35 DR3, DR5, DR52 и Cw4), ответственными за иммунный ответ, подтверждающие участие генетических механизмов в развитии этого заболевания.

Участие вирусной инфекции в развитии ССД подтверждается иммунными, соединительнотканными и микроциркуляторными нарушениями. Остается неясным вопрос о первичности и взаимодействии вирусного, иммунного и генетического факторов. Особое внимание привлекают группы ретро- и герпесвирусов, для которых характерна склонность к персистенции, возможность латентных и эндогенных форм, активизация которых обусловлена действием различных химических, биохимических и других факторов.

О роли эндокринной системы в развитии ССД свидетельствует тот факт, что женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, и болезнь чаще развивается в период перестройки эндокринных функций. Существует взаимосвязь между ССД и злокачественными опухолями: одновременно с развитием различных вариантов псевдосклеродермического паранеопластического синдрома при злокачественных новообразованиях у онкологических больных может также возникнуть типичная форма ССД.

Центральное место в патогенезе ССД занимает нарушение иммунитета, гиперфункция фибробластов с повышенным производством коллагена и усилением фибрилообразования, что приводит к индуративным изменениям кожи и фиброзу внутренних органов.

склеродермия

Важным звеном патогенеза является нарушение микроциркуляции с развитием синдрома Рейно вследствие поражения сосудистой стенки и изменения реологических свойств крови (повышение агрегации эритроцитов, тромбоцитов, микротромбоза). Несомненную роль при ССД играют также воспалительные изменения соединительной ткани и иммунные нарушения, проявляющиеся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов (снижение числа циркулирующих Т-лимфоцитов при нормальном уровне В-лимфоцитов), активизацией лимфоцитов, дефектом антителозависимой клеточной цитотоксичности, увеличением количества ЦИК, большой частотой антинуклеарных антител и тому подобное.

Острое течение отличается тяжелыми периферийными и висцеральными поражениями с развитием функциональной недостаточности органов уже в первые месяцы болезни, ранней генерализацией процесса, неуклонным прогрессированием и летальным исходом в течение двух лет. Ход расценивается как злокачественный.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивным полиартритом, реже - миозитом с миастеническим синдромом, полисерозитом, висцеральной патологией на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений.

Для хронического течения характерны прогрессивные вазомоторные нарушения в виде синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства. В дальнейшем вазомоторные нарушения превалируют в картине заболевания. Кроме того, развиваются уплотнения кожи и околосуставных тканей, остеолиз, образуются контрактуры, медленно прогрессируют склеродермические изменения внутренних органов. Лимитированная форма склеродермии (поражение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром включает кальциноз (С), синдром Рейно (R), эзофагит (Е), склеродактилию (S) и телеангиэктазии (Т) и имеет относительно доброкачественное хроническое течение.

Клиническая картина ССД отличается полиморфностью и полисиндромнистью, что свидетельствует о системном характере заболевания и варьируется от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализированных, прогрессирующих, фатальных.

ССД чаще развивается медленно, появляются:

  • вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно,
  • артралгии или тенденция к контрактурам,
  • уплотнения кожи и подлежащих тканей,
  • на поздних этапах - патология внутренних органов.

Склеродермоподобные проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией "трансплантат против хозяина". Предполагают, что риск развития ССД у женщин увеличивается в случае поступления в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название "фетальный микрохимеризм". Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие ССД также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции "трансплантат против хозяина".

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием некоторых эндотелиальных, тромбоцитарных медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Гистологическая картина при ССД зависит от локализации процесса и стадии заболевания. Для ССД характерно диффузное поражение соединительной ткани, проявляющееся муколидным и фибриноидным набуханием, фибриноидным некрозом, гиалинозом и склерозом сосудов (преимущественно артериол и мелких артерий) по типу продуктивного васкулита. Патогистологические изменения кожи на ранней стадии проявляются умеренной клеточной дегенерацией (Т-лимфоциты, моноциты, гистиоциты), более выраженной вокруг мелких сосудов и в глубоких слоях дермы. В дальнейшем инфильтрация исчезает, отмечают:

  • нарастание дермального коллагена;
  • гомогенизацию,
  • утолщение и агрегацию коллагеновых волокон в пучки, которые ориентированы вдоль эпидермальной поверхности и в случае выраженного фиброза распространяются на трабекулы подкожного слоя.

При этом эпидермис истончается, придатки кожи атрофируются, их окружает фиброзная ткань, развивается гиалиноз и фиброз артериол. При синдроме Рейно отмечают выраженные структурные изменения пальцевых артерий и артериол: утолщение стенок сосудов, вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда микротромбоз, что лежит в основе сосудисто-трофических и некротических изменений пальцев кистей и/или стоп. Генерализированные вазоспастические нарушения при синдроме Рейно являются следствием таких феноменов:

  • повышенной чувствительности и способности к вазоконстрикции мелких сосудов за счет интимальной пролиферации мышечных клеток;
  • органического поражения, утолщение стенок мелких сосудов с резким сужением просвета артериол и капилляров, когда обычные физиологические стимулы (переохлаждение и др.) могут привести к значительному нарушению гемоциркуляции;
  • увеличение вязкости из-за агрегации клеточных элементов и повышенное содержание белковых макромолекул, возникновение ДВС-синдрома.

Суставы поражаются практически у всех больных ССД и по тяжести клинических проявлений эти поражения очень разнообразны:

  • полиартралгии (изолированные);
  • полиартрит, который может быть в двух вариантах:
    • с преимущественно экссудативными и экссудативно-пролиферативными изменениями,
    • с преимущественно фиброзно-индуративными изменениями;
  • деформирующий псевдоартрит с маловыраженным болевым синдромом без рентгенологических признаков поражения суставных поверхностей (обусловлен фиброзно-склеротическими изменениями околосуставных мышц).

На ранней стадии заболевания наблюдают только артралгии различной интенсивности: от незначительных или умеренных до резко выраженных с периодами почти полной потери подвижности. Полиартралгии могут быть единственным проявлением суставного синдрома в течение всего периода заболевания. Чаще они симметричны и локализуются преимущественно на кистях и крупных суставах, редко имеют распространенный характер, с вовлечением в процесс нижнечелюстных, грудино-ключичных, тазобедренных суставов и позвоночника. У части больных с артралгиями отмечают утреннюю скованность, тугоподвижность и болевые контрактуры.



Как лечить системная склеродермия?

Лечение системной склеродермии должно быть комплексным и направленным на:

  • торможение интенсивности коллагенообразования, активности иммунных и аутоиммунных реакций,
  • устранение микроциркуляторных нарушений,
  • нормализацию функций органов и систем,
  • предотвращение поражения внутренних органов или устранения их с учетом варианта клинического течения и стадии заболевания.

Основу патогенетического лечения системной склеродермии составляют антифиброзные, противовоспалительные, сосудоактвизирующие и улучшающие микроциркуляцию крови препараты.

Для торможения избыточного коллагенообразования стоит длительное время использовать D-пеницилламин, однако наличие побочных эффектов (лейко- и тромбоцитопения, нефротоксичность, аллергические реакции, миастения, алопеция, мочевой синдром) ограничивает его широкое использование.

В качестве антифиброзных средств применяют пиаскледин (содержит соединения масла авокадо и сои) и мадекасол, диуцифон  и колхицин. Для предотвращения колагено- и фиброзообразования применяют унитиол. Пои хроническом течении заболевания положительный эффект дают ферментативные препараты (лидаза, ронидаза, трипсин, химотрипсин) внутримышечно или методом электрофореза.

В комплексном лечении больных ССД используют препараты системной энзимотерапии. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их воздействия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления и на фибробласты. Преднизолон следует назначать в случае подострого и острого течения, II и III степеней активности процесса.

При лечении системной склеродермии нужно учитывать характер органной патологии. Так, при явлениях альвеолярного фиброзите целесообразно назначить преднизолон, а поражение мышц по типу полимиозита требует повышения его суточной дозы с последующим снижением до поддерживающей. Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД с активностью кожных проявлений и выраженным прогрессированием заболевания, а также при фиброзивном альвеолите, выраженных иммунологических сдвигах, неэффективности предшествующей терапии.

Нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб и др.) в общепринятых дозах можно использовать для лечения больных ССД (например, в комбинации с аминохинолиновыми препаратами) при наличии суставного синдрома или при снижении дозы ГКС, однако изолированного применения недостаточно для торможения активности процесса. Для уменьшения сосудистых нарушений и улучшения микроциркуляции применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы и гипотензивные средства.

При наличии у больных ССД недостаточности кардио- и рефлюкс-эзофагита назначают антациды, антисекреторные (блокаторы Н2-рецепторов, ингибиторы протонной помпы), вяжущие и обволакивающие средства.

Биогенные препараты способствуют повышению активности ферментативных систем, усилению синтеза белков, торможению воспалительных реакций, повышению функций коры надпочечников. Их целесообразно включать в комплексное лечение в стадии отека и склероза. Назначают также витамины, которые нормализуют различные виды обмена, уменьшают воспалительную реакцию (кальция пантотенат, аскорбиновую кислоту, рутин). При отсутствии или небольшой активности процесса назначают тепловые процедуры (парафин и т.д.), а также электропроцедуры (электрофорез или йонофорез с лидазой на кисти и стопы), ультразвук, лазерную терапию, акупунктуру. При выраженной активности аутоиммунного процесса используют экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбцию, гемодилюцию, гемофильтрации.

При преимущественном поражении кожи хороший эффект дают сероводородные и углекислые ванны, при поражении преимущественно опорно-двигательного аппарата - радоновые ванны, при наличии фиброзных контрактур - пелоидотерапия. Бальнео- и грязелечение следует сочетать с назначенными ранее медикаментозной терапией и другими видами лечения. Рекомендуются курорты Пятигорска, Сочи, Минеральных вод, Сак, Мацесты, Бердянска, Евпатории, Феодосии.

Критерии эффективности лечения:

  • уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно;
  • стабилизация и отсутствие прогрессирования кожных симптомов ССГ;
  • обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов
  • положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.


С какими заболеваниями может быть связано

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию и интерстициальный фиброз. Гистологические изменения пищевода более выражены в его нижних двух третях и заключаются в утончении, а иногда в изъязвлении слизистой оболочки, образовании лимфоцитарного инфильтрата в подслизистом слое, увеличении коллагеновых волокон в собственной пластинке (lamina propria), подслизистом слое и серозной оболочке, атрофии мышц, которые могут полностью заменяться соединительной тканью. Стенки мелких артерий и артериол утолщены, отмечают периадвентициальний и перигландулярний фиброз (включая малые слюнные железы). В других отделах пищеварительного тракта обнаруживают схожие изменения.

Изменения в легких проявляются преимущественно диффузным, интерстициальным, альвеолярным и перибронхиальным фиброзом. У большинства больных стенки альвеол утолщены, однако можно наблюдать дегенерацию и разрыв перегородок ведет к формированию кистоподибних полостей и очагов буллезной эмфиземы. Изменения сосудов особенно выражены у больных с легочной гипертензией. Часто обнаруживают фиброз плевры, реже - наличие плеврального экссудата.

В сердце наблюдают интерстициальный или выраженный диффузный фиброз с замещением мышечных волокон и очаговый некроз миокарда, а также локальную лимфоцитарную инфильтрацию, продуктивный васкулит. Фиброзные и сосудистые изменения могут проявляться в проводящей системе сердца: синусно-предсердном и предсердно-желудочковом узлах, проксимальных отделах пучка Гиса. Отмечают экстенсивные поражения мелких венечных артерий и артериол, но большие (основные) венечные артерии обычно не изменены. Нередко наблюдают поражения пристеночного и клапанного эндокарда (склероз), утолщение хорд клапанов, у отдельных больных - признаки склеродермического порока сердца. Возможно поражение перикарда в виде серозного, серозно-фиброзного и фиброзного перикардита. При поражении почек у больных имеются множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов.

Синдром Рейно, который диагностируют у 90% больных ССД, сначала возникает эпизодически и проявляется симметричным изменением цвета пальцев кистей и стоп (бледность, цианоз, эритема), реже - кожи лица (нос, губы, уши). При этом больные могут жаловаться на онемение или боль в пораженных участках. Синдром Рейно приводит к развитию стойкого цианоза рук и хронической аноксии тканей. На этом фоне на кончиках пальцев появляются, симметрично расположенные язвы, напоминающие укус крысы. Эти язвы долго не заживают. Иногда трофические ранки появляются в области костных выступов над суставами.

ССД присуще также поражения кистей, связанное с сосудисто-трофическими нарушениями. При этом часто проявляются остеолиз дистальных фаланг и эпифизарный остеопороз. Почти у трети больных ССД генерализированный остеопороз приводит к повышению содержания кальция в крови и его отложения в мягких тканях под кожей, особенно в пальцах кистей и в тканях вокруг суставов в виде болезненных неровных образований. Иногда они самостоятельно вскрываются с отторжением крошкоподобных известковых масс.

Поражение мышц у больных ССД развивается вследствие склеротических и атрофических изменений в коже и подкожной жировой клетчатке и проявляется преимущественно в виде двух вариантов:

  • фиброзного интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон;
  • системного миозита с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом.

Поражения в виде фиброзного интерстициального миозита случается чаще и нередко сочетается с фиброзивным процессом в суставах, околосуставных тканях и сухожилиях. Кожные изменения при ССД проходят три стадии:

  • плотного отека - отмечают отек кожи, покраснение или бледность;
  • индурации - кожа становится сухой, гладкой, спаянной с окружающими тканями, иногда наблюдают ее пигментацию или кератоз; становится четким сосудистый рисунок;
  • атрофии - значительное истончение кожи, пигментация; тотальное вовлечение в процесс кожи туловища и конечностей приводит к мумификации и кахексии ("живые мощи").

Кожа лица становится натянутой, лицо приобретает маскообразный, амимический вид, нос заостряется, ноздри натягиваются, губы истончаются, кожа вокруг них собирается в складки, которые направлены к ротовой щели. У некоторых больных повреждения кожи незначительное или его не бывает вовсе (висцеральная форма).

У некоторых больных наблюдают одновременное поражение слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, стоматит, фарингит и желез.

Поражение ЖКТ наблюдают у 60-70% больных ССД. В патологический процесс могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта, от полости рта до прямой кишки, особенно если характер поражения генерализированный, но чаще всего диагностируют поражение пищевода и кишок. Для ССД характерно нарушение моторики пищевода, часто сочетается с забрасыванием содержимого желудка в пищевод.

Если такие изменения значительно выражены, возникает дисфагия, что может сопровождаться отрыжка или рвотой, ощущением кома или жжения за грудиной и в подложечной области. Нередко больных беспокоят изжога, отрыжка воздухом - симптомы, указывающие на недостаточность кардии.

Изменения в печени у больных ССД разнообразны, однако их можно разделить на три группы:

  • развитие фиброза в соединительной ткани;
  • дистрофия печеночной ткани;
  • жировая дистрофия, особенно в сочетании со значительными поражениями пищеварительного канала.

В ходе клинического обследования чаще обнаруживают умеренную гепатомегалию или гепатолиенальный синдром, иногда - с признаками портальной гипертензии. Поражение поджелудочной железы по типу фиброза с развитием недостаточности ее секреторной функции у больных ССД обнаруживают относительно редко.

Системная склеродермия может сочетаться с другими системными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит), образуя перекрестный синдром.

Непосредственной причиной смерти больных ССД могут быть:



Лечение системной склеродермии в домашних условиях

Больным ССД следует уменьшить время пребывания на солнце, избегать длительного переохлаждения, локального воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности вазоспазмов рекомендуют носить теплую одежду, головной убор, шерстяные носки и перчатки, а также прекратить курение, отказаться от употребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Таким больным запрещают поднятия тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, труд, связанный с наклонами туловища вперед, переедание. После еды не следует ложиться в течение 1-1,5 часа. В случае развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы показано оперативное лечение.

Вторичная профилактика (предотвращение обострения и генерализации склеродермического процесса) включает:

  • соблюдение рекомендованных режима, диеты и лечения;
  • избежание вероятных травм, переохлаждения, переутомления, обострений хронических заболеваний;
  • избегание стрессовых факторов (прививки, беременность, аборты);
  • одновременное проведение реабилитационных мероприятий и закалки организма путем систематического проведения лечебной физкультуры, повторных курсов массажа, прогулок на свежем воздухе;
  • своевременное лечение сопутствующих заболеваний;
  • в случае необходимости оперативного вмешательства или наличии интеркуррентной инфекции включать антибиотики (дозу кортикостероидов в таком случае желательно не снижать);
  • правильное трудоустройство больных, они должны быть освобождены от тяжелой физической работы, действия химических агентов, вибрации, переохлаждения;
  • больные с острым и подострым течением следует переводить на инвалидность.

Прогноз при ССД определяется прежде всего характером течения заболевания; имеют значение также пол, возраст начала болезни, наличие висцератов (поражения почек, сердца и др.), клиническая форма заболевания. Патологические изменения жизненно важных органов могут сначала снижать жизненную активность пациентов, а в дальнейшем стать причиной их смерти. Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибают в течение первых 5 лет болезни у пациентов с подострым течением пятилетняя выживаемость составляет 75%. Хроническому течению присущ благоприятный прогноз. Существенно улучшают прогноз у больных ССД ранняя диагностика, раннее адекватное лечение больных в специализированных стационарах, проведения длительной поддерживающей и реабилитационной терапии.



Какими препаратами лечить системная склеродермия?

  • Купренил - принимается в длительной перспективе, начальная доза 150-300 мг в течение 2 недель, затем каждые 2 недели дозу повышают на 300 мг до максимальной (1800 мг); спустя 2 месяца приема такой дозировки ее медленно уменьшают до поддерживающей - 300-600 мг в сутки;
  • Пиаскледин - по 1 капсуле (300 мг) 3 раза в сутки в течение 2-3 месяцев;
  • Мадекассол - по 10 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 3-6 месяцев или в виде мази на трофические язвы в течение 1 месяца;
  • Диуцифон - по 0,1-0,2 г 3 раза в сутки или по 4-5 мл 5%-го раствора внутримышечно;
  • Колхицин - по 1 мг 2 раза в сутки перорально.
  • Унитиол - в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно через день или ежедневно; 20-25 инъекций на курс, 2 раза в год;
  • Лидаза - при хроническом течении проводятся повторные курсы подкожных или внутримышечных инъекций по 64 ЕД (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12-14 инъекций;
  • Нифедипин - 30-80 мг в сутки;
  • Верапамил - по 120-240 мг в сутки;
  • Доксиум - внутрь по 0,25 г 3-4 раза в сутки, курс лечения от 3-4 недель до нескольких месяцев;
  • Пентоксифиллин - по 100-200 мг раза в сутки перорально или 5 мл 2% раствора в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% растворе глюкозы;
  • Кетансерин - по 40-80 мг внутрь или 10 мг ежедневно;
  • Дипиридамол - по 150-225 мг в сутки в течение 2-3 месяцев;
  • Гепарин - по 5-10 тыс. ЕД каждые 6 часов подкожно;
  • Простагландин Е - внутривенно капельно в дозе 20-40 мг в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 2-3 часов в день или через день (на курс лечения 10-20 вливаний);
  • Продектин - по 0,25 г 3 раза в сутки, при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г 3 раза в сутки.


Лечение системной склеродермии народными методами

В качестве народных средств для лечения системной склеродермии можно рассмотреть несколько травяных сборов, однако перед применением любого из них лучше проконсультироваться со своим доктором:

  • соединить по две части листа подорожника, лопуха большого, травы тысячелистника и по одной части донника лекарственного, травы зверобоя продырявленного, цветков ромашки аптечной, календулы, травы герани луговой, листа и веток малины, марьянника дубравного, полыни обыкновенной, буквицы лекарственной, золотой розги, листьев одуванчика лекарственного, полчасти иван-чая в пропорции в четыре раза меньшей первого сбора трав; 0,5 кг полученного сбора выварить в течение 30 минут в 5 литрах воды, отвар использовать для приема ежедневных ванн;
  • соединить одну часть корня солодки, почек березы, полыни, коры корицы, три части зеленых грецких орехов, 100 грамм сбора залить 500 мл 30%-го спирта и дать настояться в течение получаса на водяной бане, процедить, остудить; данным составом смазывать пораженные участки кожи два раза в день;
  • компресс с ихтиоловой мазью или соком алоэ после приема бани; компресс делается на ночь и закрепляется повязкой.


Лечение системной склеродермии во время беременности

Все больные системной склеродермией в репродуктивном возрасте должны быть полностью информированы о характере и степени связанного с беременностью риска для себя и потомства и получать рекомендации по контрацепции. В качестве контрацепции рекомендуются внутриматочные средства и барьерные методы.

Склеродермия все же не является абсолютным противопоказанием для наступления беременности. Женщины, страдающие системной склеродермией, нуждаются в особых условиях во время беременности и родов. Родоразрешение проводится преимущественно через естественные родовые пути. ССД не является показанием для кесарева сечения, а проведение оперативного родоразрешения происходит по акушерским показаниям.

На протяжении всей беременности больным ССД необходимо проводить адекватную комплексную терапию сосудистыми препаратами с применением вазодилататоров, антиагрегантов, антикоагулянтов, а также неспецифических средств для улучшения метаболизма тканей.

Вопрос о возможности сохранения беременности определяется степенью риска беременности для женщины. Больные ССД во время гестационного периода должны динамически наблюдаться совместно терапевтом (ревматологом) и акушером-гинекологом. Проводившаяся до беременности терапия кортикостероидами должна быть продолжена в поддерживающей дозе. При обострении процесса доза кортикостероидов может быть увеличена до 20 мг в I триместре и до 30 мг со II триместра, если требуются более высокие дозы гормонов, вопрос о пролонгировании беременности решается индивидуально.

Госпитализация беременным женщина с диагнозом ССД показана в I триместре беременности для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности, а позже при возникновении обострения ССД или появлении осложнений в течении беременности.



К каким докторам обращаться, если у Вас системная склеродермия

Для диагностики ССД используют основные и дополнительные диагностические признаки. Меньшее количество симптомов позволяет установить лишь предполагаемый (вероятный) диагноз заболевания, требует дальнейшего уточнения. В клинике используют также предыдущие диагностические критерии ССД Американской ревматологической ассоциации (1980):

  • Большой критерий - проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжение, индурация кожи проксимальных пястно-фаланговых и/или плюсно-фаланговых суставов; могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).
  • Малые критерии:
    • склеродактилия с язвами или рубцовыми изменениями ногтевых фаланг;
    • остеолиз концевых фаланг;
    • фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, проявляющихся во время стандартной рентгенографии грудной клетки;
    • рентгенологическая картина может приобретать вид диффузного сотового рисунка ("сотовая легкое").

Для установления диагноза ССД требуется наличие большого или двух малых критериев. Чувствительность составляет 97%, специфичность - 98%. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания трудно.

При ранней диагностике следует иметь в виду характерную триаду первичных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи.

Дифференциальную диагностику проводят с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозит, а также с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасцитом, лимитированной склеродермией, склеродермией Бушке, паранеопластическим склеродермическим синдромом. Для ССД в отличие от названных заболеваний характерно позднее появление телеангиэктазий, редко развивающихся геморрагий, в анамнезе отсутствуют данные о наличии у родственников этих симптомов. При ССД в отличие от ревматического поражения сердца никогда не развиваются митральный и аортальный стеноз, а проявляют умеренно выраженную недостаточность митрального клапана. Проводя дифференциальную диагностику ССД, следует помнить, что склеродермоподобный кожный синдром развивается на фоне кожных, эндокринных и других заболеваний, что диктует необходимость детального и взвешенного анализа всех проявлений болезни.



Лечение других заболеваний на букву - с

Лечение сальмонеллеза
Лечение саркоидоза кожи
Лечение саркоидоза легкого
Лечение саркомы Капоши
Лечение саркомы матки
Лечение саркомы Юинга
Лечение сахарного диабета второго типа
Лечение сахарного диабета первого типа
Лечение себореи
Лечение сепсиса
Лечение сердечной недостаточности
Лечение сибирской язвы
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечение синдрома Гийена-Барре
Лечение синдрома Жильбера
Лечение синдрома Пархона
Лечение синдрома поликистозных яичников
Лечение синдрома пустого турецкого седла
Лечение синдрома раздраженного кишечника
Лечение синдрома Шегрена
Лечение синусита
Лечение системной красной волчанки
Лечение системный склероз
Лечение сифилиса
Лечение сколиоза
Лечение соматоформных расстройств
Лечение спинального инсульта
Лечение спондилеза и спондилоартроза
Лечение стеноза гортани
Лечение стеноза трахеи
Лечение стенозирующего лигаментита
Лечение столбняка
Лечение стоматита
Лечение стригущего лишая
Лечение субарахноидального кровоизлияния
Лечение субдуральной гематомы


Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.