Респикам – описание препарата, инструкция по применению, отзывы

Респикам представляет собой стерильный, готовый к употреблению раствор, содержащий очищенный ингибитор альфа 1-протеиназы (другое название - альфа1-антитрипсин (ААТ)).


Респикам изготавливается из плазмы крови здоровых людей с помощью ионообменной хроматографии. С целью предотвращения риска переноса возбудителей инфекционных заболеваний, каждая порция плазмы человека, используемая для производства препарата, проверяется на содержание вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к гепатиту С (анти-ВСГ), поверхностного антигена гепатита В (НВsАg), а также проводится серологическая реакция на определение возбудителя сифилиса.

Респикам оказывает терапевтический эффект при дефиците ААТ - хроническом наследственном, аутосомно-рецессивном заболевании, характеризующимся развитием тяжелой, медленно прогрессирующей панацинозной эмфиземы лёгких, чаще всего наблюдающейся на третьем-четвертом десятилетии жизни. Предполагается, что развитие этого патологического состояния обусловлено дисбалансом между эластазой (ферментом, способным разрушать эластин тканей и продуцируемым преимущественно нейтрофилами, в нижних отделах дыхательных путей) и ААТ - главным ингибитором эластазы.

В результате длительного воздействия эластазы разрушается эластин тканей и развивается эмфизема легких. Примерно у 10 % новорожденных с ААТ-дефицитом наблюдается гигантоклеточный гепатит с холестатической желтухой. У взрослых дефицит ААТ может сопровождаться циррозом печени.
Дефицит ААТ является генетической патологией в локусе гена Р1, который был найден в хромосоме 14ц32.1. Концентрация ААТ в плазме крови, связанная с Р1 – типом гомозиготного наследования, обычно находится в диапазоне 12-18 % от нормы, а гетерозиготного наследования - составляет примерно 35 % от нормы.

Множество исследований эффективности заместительной терапии основывались на поддержании концентрации ААТ в плазме крови человека >80 мг/дл. Такая концентрация оказалась достаточной для предотвращения развития эмфиземы легких у таких больных.

Врожденный дефицит ингибитора альфа 1-протеиназы у больных с клинической картиной панацинозной эмфиземы легких. Для длительной заместительной терапии только у пациентов с фенотипами РiZZ, РiZ(-) или Рi(-)(-).

розчин для інфузій 20 мг / мл; флакон (флакончик) 50 мл з голкою і фільтром, пачка картонна 1;

При інфузії Респікама® один раз на тиждень у дозі 60 мг / кг маси тіла у 21 хворого середнє значення концентрації ААТ склало 126 мг / дл (до початку лікування - 30 мг / дл).

Численні дослідження ефективності замісної терапії показали, що така концентрація є достатньою для запобігання розвитку емфіземи легень у хворих з вродженим дефіцитом ААТ.

У ході дослідження було виявлено, що в перші години після інфузії максимальна концентрація в плазмі крові становить 280 мг / дл з швидким її зниженням протягом перших 2 днів, і поступовим подальшим зниженням протягом 7 днів.

Період напіввиведення інгібітора альфа 1-протеїнази склав 4,5 дня. Протягом 2 років дослідження він не змінювався, що вказує на відсутність утворення антитіл у відповідь на введення ААТ.

На сьогоднішній день немає інформації, яким чином препарат Респікам® впливає на внутрішньоутробний розвиток плода або на репродуктивну функцію жіночого організму. Невідомо чи проникає препарат Респікам в грудне молоко. Тому інгібітор альфа 1-протеїнази може призначатися лікарем при вагітності та грудному вигодовуванні тільки у випадках гострої необхідності, коли очікувана користь для матері перевищує можливий ризик для плоду або дитини.

Безпека та ефективність препарату у дітей не встановлена. Застосування у дітей протипоказано.

Селективний дефіцит імуноглобуліну А (IgA) за наявності антитіл до IgE.

Гіперчутливість до складових компонентів препарату.

Препарат Респікам в дозі 60 мг / кг на тиждень добре переноситься. У ході дослідження не надходило повідомлень про серйозних небажаних явищах або смертельні випадки. Не було виявлено відхилень від вихідного значення основних показників стану організму або лабораторних параметрів. Не було виявлено змін від вихідного значення показників на електрокардіограмі (ЕКГ). Протягом періоду клінічного дослідження і протягом 6 місяців після нього не виявилося змін вірусологічних параметрів.

При вивченні безпеки лікування Респікамом у 18 хворих були виявлені 22 випадки побічної дії, їх яких тільки 3 можна розглядати, як можливо пов'язані з прийомом Респікама® (головний біль, еритема та дисгевзія) і один, як ймовірно, пов'язаний (гіпертермія) з його лікуванням.

З моменту виходу препаратів інгібітора альфа 1-протеїнази на ринок періодично надходили повідомлення про інші нагадують застуду симптомах, реакціях нагадують алергію, озноб, поява задишки, висипу, тахікардії та, рідко, зниження артеріального тиску. Також були зафіксовані рідкісні випадки короткочасного підвищення артеріального тиску, що супроводжуються болем у грудній клітці.

Препарат призначений тільки для внутрішньовенного введення.

Дорослі:

Рекомендована доза препарату Респікам для тривалої замісної терапії становить 60 мг на кілограм маси тіла 1 раз на тиждень внутрішньовенно крапельно зі швидкістю 0,08 мл / кг / хв або швидше.

Тривалість інфузії препарату Респікам не повинна перевищувати 30 хвилин. Дотримуючись правил асептики, необхідну дозу препарату набирають у шприц із флакона за допомогою спеціальної голки з фільтром (поставляється з препаратом). Після цього видаляють голку з фільтром і замінюють її голкою, призначеної для ін'єкцій. Потім переносять дозу у відповідний пластиковий контейнер (пластиковий пакет або флакон). Інфузію препарату виробляють із використанням системи, призначеної для внутрішньовенного краплинного введення розчинів (крапельниця).

Безпосередньо перед введенням, парентеральні лікарські препарати необхідно перевірити на предмет наявності сторонніх домішок і прозорість розчину.

Респікам слід застосовувати після того, як температура препарату зрівняється з кімнатною.

Тривалість курсу встановлюється лікарем.

В даний час про випадки передозування препаратом не повідомлялося. Антидоту до препарату не існує.

Респікам не слід змішувати з іншими лікарськими засобами.

"Порогова" концентрація інгібітора альфа1-протеїнази в плазмі крові, покликана забезпечити достатню антиеластазну дію в легенях хворих з дефіцитом альфа1-антитрипсину, становить 80 мг / дл (ця величина заснована на даних, отриманих за допомогою стандартного імунологічного аналізу змісту інгібітору альфа 1-протеїнази ). Незважаючи на інактивацію та / або елімінацію вірусних збудників в процесі виробництва препарату.

Респікам можна повністю виключити наявність у ньому невідомого інфекційного агента. У хворих, які отримують інфузії препаратів крові чи плазми, можуть розвинутися ознаки та / або симптоми вірусного захворювання, наприклад гепатиту С. Перед призначенням препарату лікар повинен співвіднести ризик і користь. Можливе підвищення обсягу плазми після інфузії Респікама®, що слід враховувати у хворих зі збільшеним об'ємом циркулюючої рідини. Не допускається повторного застосування залишків препарату після виконання інфузії.

Невикористані флакони з препаратом, які були взяті з холодильника, слід повернути в холодильник на зберігання протягом 6:00. Якщо флакон з препаратом залишався при кімнатній температурі (25 ° С) більше 48 годин, препарат вважається простроченим і не допускається до подальшого використання.

Вплив препарату на виконання потенційно небезпечних видів діяльності, що вимагають підвищеної концентрації уваги і швидкості психомоторних реакцій, не встановлено.

При температурі 2-8 ° C (Не заморожувати).

B Кроветворение и кровь

B02 Гемостатические препараты

B02A Ингибиторы фибринолиза

B02AB Ингибиторы протеиназ плазмы

B02AB02 Альфа1-антитрипсин